一、概述:
1.视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,Rb)的发病情况:在我国居眼内恶性肿瘤的首位,其发病率有逐渐升高的趋势,以1:34000到1:11800,甚至有1:6098的报道。上海市群体发病率为1:104.2万,活产儿发病率为1:11800。
2. 视网膜母细胞瘤的组织病理特点:
1) 未分化型:
2) 分化型:
二、Rb基因及基因检测
40%的视网膜母细胞瘤患者存在基因的异常。Rb基因被发现与视网膜母细胞瘤的发生密切相关,但也同时检测到 p53、c-myc基因的改变。
三、治疗
根据肿瘤在眼内的位置、大小、肿瘤侵犯的范围、单眼还是双眼发病、全身有无转移,以及患儿的年龄、全身情况及经济条件而决定治疗方案。总的原则是小的眼内肿瘤多以保守治疗为主,大的或已有扩散的均应行术治疗,并辅以放疗和化疗。
一) 眼球摘除术:
二) 眶内容剜除术:
三) 放射疗法:1.外放射治疗。2.表层巩膜敷贴治疗
四) 激光治疗:
五) 冷冻疗法:
六) 光凝疗法:
七) 化学疗法:
八) 光动力疗法(血咔啉衍生物HPD-激光)
九) 温热治疗:
十) 免疫疗法:目前认为本病与免疫改变有关,故设想采用免疫抑制剂治疗,替哌等,以控制肿瘤的增殖。
十一) 基因治疗:用特异性Rb转移因子、基因工程Rb单克隆抗体及其生物导弹,细胞因子(rIL-2、rIFN、rTNF)、TIL、LAK细胞等联合治疗可获较好效果。
四、治疗