1.临床资料
患者,男性,56岁,主要因右眼眼球渐进性突出1年余入院,入院查体:右眼视力0.6/0.6,左眼视力1.5/1.5,双眼眼球突出度21mm(100mm)17mm,右眼外转受限,眶下缘可触及0.5cm×2cm大小的硬结,与骨壁粘连,活动度差,无压痛。右眼泪囊区压迫有分泌物。眼底:视盘鼻侧界不清、色淡。由于辅助检查发现:尿常规潜血(+++)、蛋白(++),血尿素、肌酐高转入我院肾内科治疗,半月后再次入我科,在全麻下行右眼外侧开眶取瘤术,术中所见:暴露内直肌下方眶脂肪,向内下方分离见肿瘤组织下方眶隔向球后延伸,边界不清,无明显包膜,质韧,似橡胶状,眶隔内约1.5cm,球后充满眶尖,将视神经包绕其中,直视下锐剪肿瘤组织,瘤体内有出血,为动脉性,共剪除组织块约2.5cm3大小。取出物做病理检查,结果:纤维组织呈玻璃样变性,其中可见血管壁有坏死伴大量慢性炎细胞与中性粒细胞浸润,符合血管炎(病理号:200108458),出院诊断:1.右眼占位性病变(血管炎):Wegner肉芽肿,2.过敏性紫癜性肾炎,3.萎缩性鼻炎,4.慢性泪囊炎。
2.讨论
Wegener肉芽肿又称Wegener肉芽增生病,是一种全身性疾病,好发于肺和肾,其他部位如鼻咽腔、皮肤、关节也常被侵犯。眼眶Wegener肉芽增生病可以是全身病的一部分,也可以是孤立性的。眶部侵犯常有疼痛、视力减退及眼球突出。眶缘或皮下扪及边界不清的硬性肿物,眼睑和球结膜充血、水肿,暴露性角膜炎,巩膜炎,视乳头水肿和视网膜静脉扩张,眼球运动明显障碍。B超及CT检查均可见占位病变,最后诊断依靠活检证实。本病人除了眼部表现:视力下降,眼球突出、运动障碍,还有肾脏的受累,表现为过敏性紫癜性肾炎;还有鼻腔的受累,表现为萎缩性鼻炎。说明Wegener肉芽肿确实是一种全身性疾病,累及全身各种器官,在眼科临床中较为少见,所以在这里特此报道。