临床资料：患者，男，46岁，左侧头痛、眼痛半年，伴视力下降、复视、眼球突出。半年前无明显诱因出现左侧偏头痛，眼痛，呈撕烈性、咬痛，剧烈难忍，想撞墙以解除，伴恶心、呕吐。伴随出现视力下降、复视及面部麻木，眼球突出，眼睑肿胀，但尚能闭和，眼球转动各方向受限。曾在外院行鼻咽、颅底CT检查诊为“海绵窦炎症”，并给予激素及神经营养药, 治疗效果不佳，且视力下降明显。入院后时右眼视力1.0，左眼无光感。右眼及眼底未见异常。左眼睑肿胀，上睑下垂，上睑缘遮盖瞳孔缘，闭和全。眼球各方向运动受限，以外展受限更甚，眼球突出16（105）14mm，眶压正常。结膜无充血水肿，角膜透明，前房深浅正常，虹膜纹理清，瞳孔圆形，直径3.5 mm, 对光反应直接间接均消失，眼底见视盘界清，颜色苍白，血管走行正常，网膜颜色正常，黄斑区色素紊乱，中心凹反光未见。CT检查显示：左侧眶尖部、眶上裂、及海绵窦、额叶脑膜增厚，并见异常占位。入院后给予甲强龙冲击疗法，首先500mg，静滴，1/日，逐渐减量，并辅助以环磷酰胺200mg, 静滴，1/日,共3日以冲击，以强的松20 mg作为维持量。2天后疼痛症状消失，眼睑肿胀消失，眼球运动部分恢复；1周后眼球突出恢复正常, 瞳孔对光反应部分恢复；3周后眼球运动基本恢复正常，瞳孔对光反应亦基本恢复正常。视力恢复不佳。诊断：左眼眶尖部、眶上裂、海绵窦特发性炎症。
讨论：眼眶尖部、眶上裂、海绵窦特发性炎症，亦称痛性眼肌麻痹综合征，又称Tolosa-Hunt综合征(THS)⑴。本病可发生于任何年龄，多见于40-60岁，无性别倾向。疼痛往往是首发症状，但也可在其他症状发生的同时或以后⑵。患者常有撕裂样剧裂头痛或咬痛，难以忍受，复视及眼球运动神经麻痹，也是本病必具备的症状，多发生于疼痛之后，也可见于同时或疼痛之前。动眼神经最多受侵犯，外展神经及滑车神经常被波及，表现为多眼肌运动障碍。约20%患者瞳孔扩大，对光反应迟钝。三叉神经的眼神经支受侵犯，出现角膜及眶上神经分布区的感觉减退。交感神经麻痹，瞳孔缩小少见。以上症状及体征均见于患侧，此点与海绵窦的急性化脓性炎症不同。本病少有全身症状和体征，可有反射性恶心、呕吐。呈亚急性发作，病程可达数日、数周或数年。用糖皮质激素治疗此病效果显著，但用药必须规律，逐渐减量，逐渐停药，否则容易复发。

参考文献
⑴曾丽芳，国外医学眼科分册 1981 3：190
⑵l李凤鸣主编，眼科全书 第1版 北京人民卫生出版社 1996 1135