患者男，45岁。主诉“右眼眼球突出伴视力下降6年余。”于2003年4月15日来我院。患者6年前无意间发现右眼球突出并可见节律性搏动渐伴视力下降。眼科检查：右眼视力0.5，右眼球向正前方突出，眼球突出度：右眼19mm，左眼13mm（眶距101mm），可见眼球有节律搏动，无血管杂音，压迫患侧颈动脉，搏动未停止，眶压（++），眼睑无水肿、下垂及运动障碍，眼球各方向运动自如，球结膜无水肿，屈光间质清，眼底：视乳头界清，色较右眼稍淡，C/D约0.3，A/V约2：3，黄斑中心凹反光未见。B型超声探查：右眼眶内低回声、与心跳一致搏动性病变，可压缩。眼眶水平CT扫描：右颅骨缺损，较低密度块影经颅骨缺损处突向右眼眶内(图1)。MRI检查：右眶内可见软组织病变，T1 WI和T2WI均显示中等信号强度。诊断为：右眼眶脑膜脑膨出。
讨论：1.眼眶脑膜脑膨出是颅内部分脑实质和脑膜经过先天性骨缺损疝入眶内的一种疾病。属显性颅裂畸形。一般好发于儿童和青年，脑膨出发病率为1/35，000，眼眶脑膜脑膨出更为罕见[1]。2.临床分为前部脑膜脑膨出和后部脑膜脑膨出。前部脑膜脑膨出临床表现为双侧对称，鼻背加宽前隆，有的患者可出现面部畸形[2, 3]。眶内侧、鼻根部可扪及搏动性肿物。后部脑膜脑膨出临床表现为一侧或两侧眼球突出，常向下方移位，常伴搏动，少见无眼球突出而有患眼轻微疼痛[4]，可出现眼睑水肿，下垂，前隆，上举不足。眶深部可触及搏动性肿物。偶见视力丧失、原发性视神经萎缩和眼球运动受限、三叉神经痛[5]。3.影像学检查：X线检查可发现眶骨缺失。超声探查可见眶内可压缩搏动性囊性病变。CT扫描既可发现骨缺损，又能显示眶内软组织病变，能够确定病变位置和范围。MRI多维成像有利于显示疝囊及疝囊颈。对于临床表现不典型者，还可行脑池造影CT进行鉴别诊断。4.鉴别诊断：脑膜脑膨出的搏动性眼球突出具有与脉搏一致、无血管杂音，压迫同侧颈动脉搏动不消失的特点，可与颈动脉-海绵窦瘘、动静脉血管瘤及其他供血丰富的眶内肿瘤相鉴别。另外，脑膜脑膨出的超声探查有与心跳同步的搏动，CT的密度与脑组织相同、均质，借此可与皮样囊肿、畸胎瘤相鉴别。

参考文献：
1: Soyer P, Dobbelaere P, Reizine D, et al. Transalar sphenoidal meningoencephaloce
le associated with buccal angiomatosis. One case .J Neuroradiol 1990,17(3):222-6
2.Ortiz-Monasterio F, Fuente-del-Campo A. Nasal correction in hyperteleorbitism. The short and the long nose. Scand J Plast Reconstr Surg 1981,15(3):277-86
3. Zhang DS, Feng SZ, Mu XZ, et al. Surgical correction of hypertelorism. Report of 40 cases. Chin Med J (Engl) 1993,106(5):339-42
4.Rodrigues M, Shannon G. Orbital meningoencephalocele in a healthy adult. Can J Ophthalmol 1977,12(1):63-5
5 Soyer P, Dobbelaere P, Reizine D, et al. Transalar sphenoidal meningoencephalocele associated with buccal angiomatosis. One case .J Neuroradiol 1990,17(3):222-6