患者，男，41岁，因“右眼眶内占位性病变术后，右眼球突出6月余”。于2003年3月25日收治入院。患者于2000年9月因“右眼眶内占位性病变”在外院行“右眼外侧开眶取瘤术”，术后病理不详。6月前，患者无明显诱因感右眼球渐进性突出，偶感流泪、头痛，眼球突出不随体位改变，局部皮肤无颜色改变，无视力下降、虹视、眼红、眼痛、恶心、呕吐等不适，为行诊治来我院，门诊以“右眼眶内占位性病变术后复发”收治入院。查体：生命体征平稳，表浅淋巴结未触及，心肺听诊无异常，肝脾肋下未触及，无压痛。眼科检查：视力 右眼0.5（不能矫正）左眼1.0，右眼眼球向正前方突出，眼球各方向运动自如，眶压（++），眼球突出度20mm(93mm)11mm，角膜映光点位于上方瞳孔缘内侧，下斜约8度，眼底未见明显异常。辅助检查：眼眶MRI示：右眼球后视神经与外直肌之间占位。眼部B型超声示：右眼球后视神经下方占位。患者入院后行常规入院及全麻术前检查，排除手术禁忌症后。于2003年4月1日在全麻下行右眼外侧开眶取瘤术，手术中见肿瘤位于视神经外侧，深至眶尖部，与周围组织广泛粘连，大小约2 cm×3 cm，质中。术中分别取肿瘤内容物、肿瘤囊壁及骨膜断端残余组织送病理。病理检查示：右眼眶内血管肉瘤。免疫组化：SMA(+)，CD68(-)，AAT(+)，S-100(-)，NSE(-)，Act(-)，CD34(+)，CD117(+)，Des(-)。
讨论：1. 血管肉瘤又称恶性血管内皮瘤, 是一种发生于毛细血管内皮细胞、恶性程度较高的肿瘤。多见于头颈部皮肤，肌肉，女性乳房，肝和脾脏，发生于眼眶内者十分罕见。肿瘤呈浸润性生长，发展快，有高度局部复发和转移倾向，常因血行转移而导致死亡。迄今为止，国内尚未见报道，国外仅见少数报道：日本Okuda K等发现由右眼上睑转移眶内1例，Sekimoto T等报道1例[1,2]，法国Trheux A等报道8岁儿童因患该病而死亡1例[3]。2. 肿瘤发生部位不同可出现不同临床症状和体征。一般均有眼球突出，病变位于眶上部，常有上睑下垂、眶缘可扪及肿物；病变位于眶上裂及眶尖部，则出现Tolosa-Hunt综合症（疼痛、眼外肌麻痹、眼球突出、视力减退和视乳头水肿或萎缩）。影像学缺乏特异性表现。组织块病理组织及免疫组织化学检测可确定诊断。镜检可见肿瘤为未分化的内皮细胞，呈圆形、椭圆形索形或多形性，位于网状纤维鞘内或突破于鞘外，细胞乳头状突入管腔，或形成实体瘤块。但是，要注意与血管淋巴样增生及嗜酸性细胞增多症、血管内皮乳头状增生相鉴别诊断[4,5]，以免误诊。

参考文献：

1. Okuda K, Doi M, Hioka N. A case of a hemangioendothelioma in the right upper lid extending to the orbit. Nippon Ganka Kiyo, 1970, 21(4): 341-50.
2. Sekimoto T, Nakaseko H, Kondo K, et al. A case of malignant hemangioendothelioma in the orbit. Nippon Ganka Kiyo, 1971,22 (7): 535-8.
3. Trheux A, Reny A, Picard JL, et al. A rare tumour of the orbit in a child. J Radiol Electrol Med Nucl, 1975,56(3): 279-80.
4. Hidayat AA, Cameron JD, Font RL, et al. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia (Kimura's disease) of the orbit and ocular adnexa. Am J Ophthalmol, 1983, 96(2): 176-89.
5. Font RL, Wheeler TM, Boniuk M. Intravascular papillary endothelial hyperplasia of the orbit and ocular adnexa. A report of five cases. Arch Ophthalmol, 1983, 101(11): 1731-6.