目的：了解儿童眼眶病组织病理学分布状态，探讨其鉴别诊断要点、治疗方法及预后。方法：回顾性分析1983—2002年间238例儿童（16岁以下）眼眶占位性病变的病理学资料、临床特征、影像学检查、治疗方法及术后并发症。结果：按病理组织学诊断，良性病变185例（77.73%），其中脉管源性肿瘤64例（含静脉性血管瘤20例，血管淋巴管瘤18例，海绵状血管瘤11例，淋巴管瘤7例，毛细血管瘤4例，混合性血管瘤2例，血管外皮瘤1例，骨内血管瘤1例）,皮样囊肿47例，神经胶质瘤13例，神经鞘瘤13例，异物肉芽肿7例，嗜酸性肉芽肿5例，血肿5例，表皮样囊肿5例，血管畸形4例，脑膜瘤3例，粘液瘤3例，炎性假瘤3例，泪腺混合瘤2例，皮脂腺囊肿2例，副神经节瘤2例，植入性囊肿，动脉瘤样骨囊肿、神经纤维瘤、结节病、骨瘤、骨化纤维瘤、寄生虫囊肿各1例。恶性病变53例(22.27%)，其中横纹肌肉瘤28例，视网膜母细胞瘤眶内扩散9例，恶性淋巴瘤4例，神经母细胞瘤4例，绿色瘤3例，腺泡状软组织肉瘤、恶性神经鞘瘤、腺样囊性癌、鳞癌、纤维肉瘤各1例。术前临床诊断和病理诊断符合率74%。临床依据影像学检查就近选择手术入路，恶性肿瘤选择眶内容剜除术或结合全身化疗或放疗。随访6月至8年，复发14例，主要是皮样囊肿、横纹肌肉瘤、静脉性血管瘤。术后并发症多与手术野暴露不充分有关。结论：与国内既往报告不同，儿童眼眶病中最常见的是脉管源肿瘤和皮样囊肿；恶性肿瘤主要是横纹肌肉瘤，但近年明显减少。特别注意患儿有无外伤史，并进行全身与血液学检查可有效避免误诊。儿童眼眶手术操作空间有限，为避免并发症，应设计专用手术器械，争取直视下操作。