目的 对几种不同类型视网膜变性患者眼底荧光血管造影表现进行观察研究。方法 选择我造影室2003年典型8例（16眼）患者，男7例，女1例，年龄4 6/12-62岁，平均32.8岁，其中视网膜色素变性4例（8眼），白点状视网膜变性1例（2眼），结晶样视网膜变性1例（2眼），未明确命名的视网膜变性1例（2眼），继发性视网膜色素变性1例（2眼），按常规方法进行眼底荧光血管造影。结果 (1)一4岁半男性患儿的双眼改变极为对称，以视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管层萎缩为主的相对安静的病变，符合双眼视网膜变性的诊断,属未明确命名的视网膜变性。其双眼底呈斑块状、斑点状高荧光，黄斑区呈花瓣状高荧光。(2)白点状视网膜变性患者FFA表现为：双眼视乳头边界清楚，眼底暴露脉络膜大血管，视网膜遍布圆形白色斑点，排列整齐，大小均匀一致，黄斑中心凹未被累及，早期见双眼视网膜斑点状高荧光，黄斑中心凹周围荧光增强，大小形态不随造影时间而改变，晚期减弱，黄斑周围有荧光积存。(3)结晶样视网膜变性患者FFA表现为：双眼视乳头颜色略淡，视网膜动脉稍细，静脉充盈，视网膜满布黄白色结晶样闪光点，大小不一，黄斑区受累。视网膜动脉充盈迟缓，后极部普遍色素上皮脱色素，透见脉络膜背景荧光，散在斑片状早期低荧光，双黄斑区呈低荧光（脉络膜毛细血管萎缩），其中可透见脉络膜大血管，周边高荧光围绕，大小形态随时间改变不明显。(4)视网膜色素变性患者FFA表现为：双眼黄斑颞侧视网膜早期可见不规则斑块状荧光及椒盐状荧光改变，大小形态不随时间改变。双眼周边高荧光，大量色素性遮蔽荧光，遮蔽视网膜背景荧光和视网膜血管。(5)继发性视网膜色素变性患者FFA表现为：视网膜污秽，较多粗大色素斑块，形状不规则，杂乱分布。整个眼底弥散较多的斑块状色素遮蔽荧光，围绕色素周边呈高荧光，边界清楚，大小形态不变，晚期稍有减弱，脉络膜呈暗背景荧光。双眼黄斑拱环结构破坏，这与以上几种视网膜色素变性患者FFA表现完全不同（各类视网膜变性FFA表现均有附图）。结论 各类视网膜变性患者眼底荧光血管造影表现主要以视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管层萎缩为主，与继发性视网膜色素变性完全不同。