脉络膜黑色素瘤起源于脉络膜基质内的黑色素细胞,是成年人眼内最常见的恶性肿瘤。一般为单眼发病,双眼或同——眼内脉络膜多灶性黑色素瘤非常罕见。
1肿瘤大体形态:好发于眼底后极部,瘤体多呈结节状、半球状、领扣状或蘑菇状。有少数脉络膜黑色素瘤呈扁平状、弥漫性生长或瘤体发生于视乳头周围。瘤体较大者可蔓延到睫状体。国内大多数脉络膜黑色素瘤含有较多的黑色素,但分布不均匀;很少见到脉络膜无色素性或少色素性黑色素瘤。
2病理学特点:瘤细胞类型:①梭形A和B犁瘤细胞,②上皮样瘤细胞 ③气球状瘤细胞(很少见)。根据瘤细胞形态和预后关系,脉络膜膜黑色素瘤通常分为4种类型:①梭形细胞型;②混合细胞型: ⑧上皮样瘤细胞型; ④坏死型黑色素瘤。以梭形细胞型和混合细胞型最常见。
3预后相关的组织病理学因素①肿瘤体积和生长方式:弥漫性或扁平状生长的黑色素瘤更容易发生眼球外扩散或全身转移;②瘤细胞类型:梭形细胞型预后愈好; 上皮样瘤细胞型预后愈差,混合细胞型介于两者之间:⑧肿瘤体积大者预后差;④肿瘤内血管网和肿瘤细胞的增殖活性。
4肿瘤的扩散和转移:可直接侵透巩膜或经巩膜内内血管和神经通道向眼外扩散。视盘周围的脉络膜黑色素瘤可直接侵犯视乳头或视神经。脉络膜黑色素瘤主要经血行转移到肝,其次为肺、胃肠道、皮肤、中枢神经系统或骨胳等部位。
5临床病理学鉴别诊断:脉络膜色素痣、黑色素细胞瘤、伴有高度视网膜脱离的孤立性脉络膜血管瘤、无全身恶性肿瘤病史或体征的脉络膜转移癌、视网膜下大量出血、巩膜脉络膜肉芽肿性炎症、视网膜色素上皮腺瘤和其他非黑色素性梭形细胞型肿瘤等。