眼球运动神经或其分支肌支损伤,经半年余恢复后,由中枢端再生的部分或全部神经纤维误入其他Schwan氏鞘,或者沿着包绕它的结缔组织延伸,称神经纤维异常再生(aberrant regeneration of nerve fibers),引起异常神经联合(Abnormal connection of nerve),当神经核向相关肌肉发出冲动时,引起非相关肌肉收缩,称为异常神经支配(abnormal innervation)。
异常再生具有随机性,先天及后天均可发生。多发生在动眼神经分支,少发生在动眼神经与其他眼动神经之间,有时也可以发生在动眼神经支配的眼内外肌、非眼运动肌与眼外肌之间。临床可借典型体征及肌电图诊断,当遇到奇特的眼肌、眼肌和眼睑、眼肌与非眼肌、眼睑与非眼肌之间的非循规运动时,应当考虑异常神经支配的可能性。常见临床分类如下:
一、核下性异常神经支配
1.动眼神经各肌支之间的异常支配(临床上按发生机率依次如下)
1)内直和提上睑肌肌。有时出现眼睑注视拉锯征(see saw sign)。
2)上直肌和提上睑肌。
3)下直肌和提上睑肌。即假性Graefe氏征(pseudo Graefe′s sign)。
4)动眼神经支配的全部眼肌。
2.动眼神经支配的内直肌和展神经支配的外直肌。临床病名为Duane综合征或眼球后退综合症。
3.提上睑肌和非眼睑运动肌。下颌瞬目综合征(Marcus Gunn Sign)。
4.鳄鱼泪(crocodile′s tear)。
二、核上性异常神经支配
1. 假性Argyll-Robertson瞳孔(Pseudo Argyll-Robertson′s pupil)。
2. 侧方注视时出现的异常集合运动。
3. 侧方注视时出现的异常分开运动。