视力模糊为主述的病例,常常为眼科疾病所致,但晚期听神经瘤到眼科首诊的情况却极为罕见,现报告如下:
病例摘要:
患者,女,43岁,自述双眼视力下,阵发性黑蒙半月到眼科就诊。
检查:双眼视力0.6,试片无助。双外眼(-),瞳孔圆,等大,光反射存在,晶体、玻璃体无浑以浊,眼底视乳头高度水肿(+4D),静脉充盈,可见细点状出血。CT检查:左侧听神经瘤。手术摘除4cm*3.3cm大小之肿瘤。病检结果:听神经鞘瘤
讨论:
1、 听神经瘤多发生于听神经的前庭段,少数发生于该神经的耳蜗部。随着肿瘤的长大,压迫桥脑外侧及小脑的前缘,充瞒于小脑桥脑角凹内。听神经瘤引起小脑桥脑角症侯群,包括有神经前庭部及耳部的功能障碍,主要表现有头晕、眩晕、耳聋、耳鸣。随着肿瘤体积增大与脑干和小脑接触并使之受压后,可引起自发性眼震和共济失调。肿瘤过大引起周围静脉回流障碍,脑脊液受阻,可使颅内压升高,出现头痛、恶心、呕吐等,并出现视乳头水肿。慢性长期的颅内压增高,可使视乳头继发萎缩,导致视力下降,甚至失明。在神经外科学上,根据肿瘤大小及临床表现,其发展过程分为四期:
一期:管内型(1—10mm),仅有听神经受损的表现,头昏、眩晕、耳鸣、听力下降和眼球震颤外,无其他症状,病人皆在耳科就诊,临床上与听神经炎鉴别困难。
二期:小型肿瘤(1—2cm),除听神经症状外,出现邻近颅神经(如三叉神经、面神经)及小脑症状,但无颅压增高,脑脊液内蛋白含量轻度增高,内听道有扩大。
三期:中型肿瘤(2—3cm),除上述症状外,有后组颅神经及脑干症状,小脑症状更为明显,并有不同程度的颅内压增高,脑脊液蛋白增高,内听道扩大并有骨质吸收,临床诊断一般无困难。
四期:大型肿瘤(>3cm),病情已发展至晚期,症状已扩大至全脑,阻塞性脑积水表现严重,脑干受损亦很明显。有时出现对侧颅神经损害症状,语言及吞咽明显障碍,甚至有意识障碍,如淡漠、嗜睡、痴呆、意识不清,并可有角弓反张样强直发作。如未获得详细病史,可能误诊为脑干或者小脑病变。
2、 该病例手术摘除肿瘤约3.3cm*3.3cm大小,根据临床分期应属于第四期病例,但病人却没有以听神经受损和颅压增高的主诉到耳科或神经科就诊,而以双眼视力下降,有时黑蒙而到眼科就诊,这在临床上是很少的。
3、 也有报道:以头晕、颅内出血,面部麻木伴听力下降为首发症状的听力瘤,而以视力障碍为首发症状的尚属首例。
结论:
提示眼科医生,在临床上可能遇到很多不典型的病例。