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| Behcet病与糖尿病伴发的眼部表现一例 |
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作者：侯芳 卢宁 文章来源：北京 同仁眼科中心 100730 点击数：3300 更新时间：2007/6/22 10:02:15 
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| Behcet病（Behcet disease）是一种以葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤多形性损害和生殖器溃疡等为特征的病因未明的慢性多系统、多器官受累的自身免疫性疾病，并易累及关节、中枢系统和胃肠道。主要发生在远东、中东和地中海沿岸的一些国家，也是国内葡萄膜炎中常见的类型。眼部病变是Behcet病常见的表现之一，在患者的发生率高达41%-100%，多数作者报道在80%左右[1]。眼部病变主要表现为非肉芽肿性葡萄膜炎，也可引起点状角膜炎、环状角膜实质混浊及新生血管、角膜溃疡甚至穿孔、表层巩膜炎或坏死性巩膜炎等。其所致的葡萄膜炎具有发作频繁、受累组织广泛、治疗困难、预后差等特点，处理起来非常棘手，最终多导致失明。Behcet病患者常因眼部受累而就诊于眼科。
Behcet病与糖尿病伴发的病例曾有过一例报道[2]，但主要描述的是全身体征，而眼部表现目前尚未有报道。2006年7月，我院收治一名Behcet病合并糖尿病的男性患者，现报告如下：
患者为男性，38岁，因“双眼视力下降2.5年，视物不见一月。”入院。
查：T36.5度，P80次/分，R18次/分，Bp125/80mmHg，可见口腔溃疡2处，背部皮肤可见散在红斑，甲状腺不大，心肺腹未见明显异常。眼部检查：双眼视力手动/眼前，4米光感，光定位尚好，红绿可辨；眼压正常；角膜清，kp（-）；前房中深，房水闪光（-）；虹膜纹理欠清，未见新生血管；瞳孔不园，后粘连，直径3毫米，对光反射极弱；晶状体混浊；眼底不入（图1）。
既往史：发现糖尿病2年，血糖最高达19mmol/l，目前应用胰岛素控制血糖满意；Behcet病2.5年，未规律治疗，应用强的松治疗效果不佳；反复口腔溃疡伴阴部溃疡2.5年。
实验室检查：白细胞10.80*10E9/l，淋巴细胞14.00%，中性粒细胞81.80%，余未见明显异常。空腹血糖4.94mmol/l，类风湿因子阴性，血沉正常。B超示肝胆胰脾肾均正常。皮肤针刺试验阳性（24小时后出现红结，48小时内针刺部位出现脓点）。
诊断：双并发性白内障、双玻璃体混浊、Behcet病、2型糖尿病
手术：右眼超声乳化白内障吸除+玻璃体切除+眼内光凝+眼内注药（曲安奈德6mg）术。术中见眼底视乳头色淡，视网膜血管变细、白线化，全视网膜散在黄白色粟粒状渗出，未见明显出血。
术后治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂、胰岛素、神经营养剂及血管扩张剂。
术后眼部检查：右眼视力手动/眼前，6米光感，光定位好，红绿可辨；眼压14mmHg；角膜清，kp（+++）；前房中深，房水闪光（+++）；虹膜纹理欠清，未见新生血管；瞳孔欠园，直径5毫米，瞳孔区可见渗出膜，对光反射弱；晶状体缺如；眼底模糊可见视网膜平。术后第3天用1毫升针头经前房拨除瞳孔区渗出膜，可见眼底视乳头色淡，视网膜血管变细、白线化，全视网膜散在黄白色粟粒状渗出及激光斑（图2-3）。术后8天出院。出院后3月曾来我院门诊复诊，右眼前节炎症消退，眼底检查无明显变化。左眼放弃治疗。之后一直未来我院复查。
讨论：1937年Behcet在土耳其首先报道本病。随Behcet病发病率增加，其在葡萄膜炎中所占的比例也逐渐增加[3]。据统计，50年代其占葡萄膜炎总数14.3%，60年代占20.4%，70-80年代占31.9%[4]。Behcet病可发生于任何年龄，但多见于20-45岁的青壮年。有研究表明：Behcet病平均发病年龄为（28土12）岁，该报告的病程为5（2-10）年，眼部致盲的高峰期在病变3年以上[5]。
Behcet病多为双眼受累，炎症突发起病，然后进入反复发作的典型过程，每次复发都会造成眼组织的进一步破坏和视力的进一步下降，最后可致光感或无光感。在眼部受累的最初5年内，炎症往往反复发作，5年后发作次数逐渐减少，约8-10年后绝大部分趋于静止状态。有报道表明，从葡萄膜炎发生到单眼盲目出现的平均时间为3.5年，到双眼盲目的平均时间为5年[6]。并且发病年龄也与视力预后密切相关，发病年龄越小，预后越差。小暮美津子研究显示，30岁以后发病组较30岁以前发病组的预后显著为好；伊泽保穗等发现，表现为虹膜睫状体炎的Behcet病患者的视力预后显著好于表现为视网膜脉络膜炎的患者 [7]。
Behcet病眼部并发症如下：晶体蛋白变性导致并发性白内障；前部炎症渗出物阻塞房角，同时房角组织水肿，引起青光眼；视神经水肿、缺血造成视神经萎缩；黄斑水肿、炎症、黄斑前纤维增生引发黄斑变性。手术治疗主要针对本病的并发症，如白内障吸除术、抗青光眼手术、玻璃体切割术等。
本病例从临床实验室检查诊断为糖尿病无疑，由眼部表现、皮肤溃疡、针刺反应阳性可诊断为Behcet病。糖尿病所致视网膜损害，主要有血糖增高本身对组织产生的直接损害，和内分泌功能失调而导致多种激素分泌异常引起。糖尿病视网膜病变是由于视网膜毛细血管壁的周细胞死亡，血管收缩能力下降，自身调节失常，内皮细胞增生，基底膜增厚，毛细血管逐渐狭窄、玻璃样变性，阻塞，而引起缺血和新生血管形成，并进一部产生增殖性玻璃体视网膜病变，最终可导致失明。Behcet病是以细小血管炎为病理基础的慢性、进行性、复发性多系统损害性疾病。血管炎持续存在，往往引起新生血管形成和出血，最终血管完全闭塞，变成白线。故本病可表现为视网膜静脉周围炎和视网膜中央静脉阻塞，晚期小动脉也受累，发生血管闭塞、视网膜及视神经萎缩。当糖尿病和Behce病同时发生时，眼部病变叠加，病情发展迅速、预后差。本文患者就由于同时患有这两种疾病，在发现Behcet病症状和糖尿病后2年半内双目失明，较一般的同龄人病程进展快，且预后极差。本例患者的眼部表现以Behce病眼部表现为主，未见增殖性糖尿病性视网膜改变，可能是因为Behce病所致严重的视网膜和视神经萎缩，不利于背景性和增殖性糖尿病视网膜病变的产生。
糖皮质激素对Behcet病有效，但会加重糖尿病，当病情需要使用胰岛素皮下注射时，Behcet病患者又难以接受各种穿刺性治疗。因此可以用免疫抑制剂和胰岛素联合治疗，免疫抑制剂治疗可使Behcet病患者的溃疡逐渐愈合，皮肤针刺反应减轻至消失，从而能接受胰岛素皮下注射，使糖尿病得以控制。
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| 会议投稿录入：aya610 责任编辑：毛进 |
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