目的  报道一例极为罕见的眼眶神经节神经瘤。

方法  回顾性分析了1例13岁男性神经节细胞瘤患者的诊断、治疗及预后。该患者于2010-3因右侧眼球突出就诊于我科，接受了系统的眼科检查，眼眶CT，手术治疗及相应的组织病理、免疫组化检查。

结果  CT检查显示一个边界清楚的包块位于右眼眶颞下侧；术中切除一个边界清楚，包膜完整的粉红色包块；组织病理学检查显示高度分化的神经雪旺细胞聚集成丛状及束状，散在分布粉红色的神经节细胞，免疫组化显示神经节细胞表达NSE（neuron-specific enolase）和synaptophysin（Syn），符合神经节细胞瘤的诊断。随访1年没有复发。

结论  眼眶神经节神经瘤非常罕见，手术治疗是一个切实有效的方法。查阅相关检索平台（OVID及PUBMED），还没有相应的报道。提示应将眼眶神经节神经瘤加入到眼眶包块的鉴别诊断。