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| Crouzon’s综合征病例报告 |
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作者：严威 徐进… 文章来源：哈尔滨医科大学附属第一医院眼科 点击数：2178 更新时间：2005/6/17 22:38:38 
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| Crouzon’s综合征是颅缝过早闭合导致颅面畸形的遗传性疾病。我们将诊断和治疗伴有斜视的病例报告如下：
患儿女，2岁，生后即发现额骨和下颌骨前突、外斜视和上斜视；智力发育正常，其母亲患有同样的疾病，有特殊的面容；于2004年9月20日就诊。眼科检查：眼球明显突出；眼位：角膜映光法 大于-45°L/R15°，双眼能交替注视，右眼是主导眼。眼球运动：左眼下斜肌强3+，上直肌强1+，上斜肌和下直肌都弱2-。双眼前节检查无异常，双眼中心注视。1%阿托品眼膏散瞳三天，每日三次，视网膜检影法验光，右眼：+0.75DS/+2.0DC×105°→0.3；左眼：+0.5DS/+1.0DC×80°→0.4。X线摄片报告：脑回压迹明显，无异常。颅骨骨缝闭合。眼科诊断Crouzon’s综合征。于2004年12月24日在分离麻醉下行斜视矫正术。术前手术设计：双眼外直肌徙后各8毫米、左眼内直肌缩短6毫米、左眼下斜肌部分切除、右眼下直肌徙后5毫米。手术中发现：左眼下直肌缺如，双眼外直肌附着点偏下，左眼外直肌附着点距角巩缘4毫米，内直肌附着点距角巩缘3.5毫米。眼外肌无纤维化。改变原手术设计，将下斜肌转位，缝合距下方角巩缘6毫米巩膜上；双眼外直肌徙后，上移半个肌腹，缝合距外侧角巩缘15毫米巩膜上；左眼内直肌缩短6毫米，缝合于原附着点处。
术后三个月，二次住院治疗。眼位：角膜映光 -10°L/R10°，三棱镜中和加遮盖法检查患儿不配合，Krimsky法检查 -20△L/R20△；眼球运动：右眼下直肌强2+。再次分离麻醉下，右眼内直肌缩短6毫米，下直肌徙后4.5毫米。
第二次术后三个月复诊，眼位：角膜映光 正位，交替遮盖不动，遮盖去遮盖检查由内向中微动；眼球运动：左眼下转运动缓慢，在正前下方45°，左眼下直肌弱1-，再下转肌力不弱；其它方向运动协调。
讨论 Crouzon’s综合征，又名Crouzon病、Mobins-Crouzon综合征、Virchow尖头综合征、颅面骨发育障碍综合征等。是遗传性疾病，多为常染色体显性遗传病，少数为隐性遗传。其病理改变的根本原因是由于某些颅骨缝融合过早，发育扩大的脑组织则向未融合的骨缝和骨质薄弱的部分膨胀，造成颅骨和眼眶的畸形发展及其他一系列病理改变。其主要特征为尖头畸形，眼球突出及斜视。
本例治疗的体会是：（1）术前应该做CT检查，其检查的目的不是对本病做出诊断，是帮助诊断有无眼外肌的异常。本例X线报告脑回压迹明显，这是因为儿童和少年时期脑发育比颅骨快，脑回压迫颅骨内板所造成的一种生理压迹；新生儿有6个主要的囟，前囟最大闭合最晚，18个月左右关闭。本例患儿两岁就诊，颅骨骨缝已经闭合。（2）像这种发育异常伴有的斜视治疗要考虑到二次手术的可能，有时二次手术是必要的。如果水平斜视度很大，需要做四条水平直肌时，也不要一次手术都做，因为这类斜视多有直肌附着点异常，手术效果很难预测，留有一条肌肉进行最后的调整；另一方面，有垂直斜视，需要手术斜肌和垂直直肌时，因为斜肌的加强或减弱术结果不能准确预计，而垂直直肌的手术结果相对稳定，所以也需要分次进行，先行斜肌后行直肌手术。本例下直肌缺如，第一次手术行下斜肌转位，二次手术垂直直肌达到满意的眼位。（3）如果水平和垂直斜视同时存在，矫正水平斜视，能使眼球运动的协调程度有明显的改善。本例术前双眼在右上、下转和左上、下转的运动都不协调；矫正水平斜视和下斜肌转位后，正前方垂直斜视度仅矫正5°，但是眼球运动的协调有明显的改善，二次术前，仅表现右眼下直肌强2+。（4）下斜肌转位虽然能起到下转的作用，但是眼球下转时，下转运动不灵活；而且下转不同的角度，下转作用也不同，这可能是下斜肌与下直肌的起点不同有关。（5）本例水平和垂直斜视的手术设计，与水平共同性斜视和垂直麻痹性斜视的手术思路基本一样，但是在术中要根据具体情况加以修正。本例左眼内直肌附着点比正常的附着点距角巩缘近，因为内直肌需要加强，所以没有将附着点后移。
通过手术和屈光矫正，本例患儿基本达到了获得双眼视觉的两个平衡条件，即视力平行和视轴平行。我们将随访双眼视觉的发育。
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| 会议投稿录入：yanwei 责任编辑：毛进 |
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