常 枫 吴文灿 盛 文 王勤美
温州医学院附属眼视光医院
患者女, 18岁。因“右眼球缺如18年”入院。患者足月剖腹产。父母身体健康，非近亲。其母妊娠期间服药史。家族中无类似病例。检查：全身未见明显异常。眼科检查：右眼无光感，小睑裂，眼睑不能自主启闭，眼窝塌陷,未见眼内容物。B超：右眼眼轴短,球壁回声增强,眼环变形。CT: 右眼球直径明显变小,眼球后壁和前下壁见条片状钙化。左眼校正视力0.2，未见明显异常。诊断：右眼先天性小眼球伴眼内骨化；左眼弱视。治疗：入院后全麻下行右眼内容物剜除＋外眦成形＋义眼台植入术。讨论：眼的发育在胚胎2 周时形成视窝, 3 周时形成视泡,9 周时直径达1 mm。在此期间如原始视泡未发生,则完全没有眼球的结构;或视泡曾形成,但随即变性仅留残余组织，这两种情况出生后则无眼球或小眼球。视泡发育中遗留的残余组织由机化、纤维化、胶原化至钙盐沉积而骨化。76－90 %为散发,可能是显性遗传基因突变的第一代, 也可能是环境因素所致， 如妊娠期营养障碍,或是母体妊娠期间接受过X线照射或有服药史等。治疗是通过手术改善容貌外观。患者的眼眶及面部发育较差，常形成面部畸形。手术摘除小眼球及义眼台植入时间越早，眼眶受义眼台刺激则发育越好，装配义眼片后的效果更好。建议临床上出生后早期眼球摘除,结膜囊内放置眼模，三岁左右义眼台植入，外观改善效果更好。
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