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色素失禁症合并双眼视网膜脱离一例(病例报告)         
色素失禁症合并双眼视网膜脱离一例(病例报告)
作者:侯婧 文章来源:北京大学人民医院 点击数:1449 更新时间:2008/1/29
色素失禁症合并双眼视网膜脱离一例(病例报告)
侯婧 姜燕荣 黎晓新 尹虹
北京大学人民医院 北京市西直门南大街11号 100044
患儿,女,7月,汉族。家长发现患儿视物不见4月。病史:患儿生后1周躯干四肢皮肤出现红色斑丘疹,随后丘疹上出现小水疱且逐渐增大,破裂后结痂,皮肤呈褐色,右侧重左侧轻,曾诊为色素失禁症。足月剖宫产,出生体重3700g,无吸氧史,否认药物过敏史及相关家族遗传病史。查体:躯干、四肢皮肤可见不规则色素沉着,右侧前臂及小腿可见融合的暗红色结节上有水疱,全身未见其他异常。双眼光感不确,眼压1mmHg,眼位及眼球运动正常,前房极浅,瞳孔无直接及间接对光反射,余前节未见异常;视网膜前大量增殖膜,视网膜全脱离高至晶体后,血管轻度扩张。B超示双眼晶状体后团块状回声与视盘相连。诊断:色素失禁症,双眼牵拉性视网膜脱离。手术:双眼闭合式晶状体切除、玻璃体切除及剥膜术。右眼术后73天:视力光感,眼压10.24mmHg,角膜清,前房深,虹膜瞳孔偏移至颞下,可见部分视网膜复位;左眼术后48天:视力光感,眼压8.54mmHg,角膜清,前房深,瞳孔圆,大部分视网膜复位。讨论:本例视网膜脱离的原因为视网膜血管炎引起血管纡曲闭塞,新生血管形成继而纤维组织增生牵拉视网膜导致视网膜脱离。对于已确诊的患儿应定期检查眼底,早期病变可行激光及冷冻治疗,预后较好,晚期预后差,可试行玻璃体手术。
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