眼眶特发性炎性假瘤是原发于眼眶组织的非特异性增生性炎症。因其临床症状类似肿瘤,组织学表现属于特发性炎症,故名炎性假瘤。因其临床表现与甲状腺相关性眼病非常相似常给诊断带来困难。我们收治了一例双眼发病的眼眶肌肉炎型的眼眶特发性炎性假瘤。现报告如下。
女,45岁。以“左眼红、胀痛半年,加重并出现右眼红、胀痛、伴复视、头痛3个月”为主诉入院。既往史:糖尿病5年。近半年余月经颜色呈深红色,行经天数增加每次约7~8天。体格检查:正常。眼科检查:视力:右眼1.0,左眼0.8矫正1.0。双眼睑轻度水肿、充血,双眼上睑无退缩及滞落,按压眼球觉眶压升高,未触及肿块。双眼球结膜弥漫性充血、水肿,右眼内眦部及左眼外眦肌附着点处明显呈紫红色。双眼角膜光滑透明、KP(-)、前房正常。双瞳孔等大正圆D=3.0,光反射(+),晶状体透明。右眼视盘颞下方边缘一1/3PD大小灰白色区呈羽毛状,无充血及水肿。双眼底静脉略充盈,余未见异常。眼位:角膜映光:OD+8°R/L20°交替遮盖:OD:由内上→ 正位,OS:由内下→正位。双眼内转、上转、外转明显受限(左眼运动受限重),双眼下转无受限。辅助检查:眼压:OD:15.7mmHg,OS:18.3mmHg。眶部CT:双眼眼外肌均增粗累及肌腹及肌腱,右眼内直肌及左眼外直肌增粗明显,眼环及视神经未见异常。B超:双眼眼外肌肥大增粗,眼环增厚。同视机:他觉斜视角(第一眼位)REF:+10°R/L24°,LEF:+14°R/L23°。眼球突出度:OD:14mm,OS:15mm 。 常规化验检查无异常,甲状腺功能正常。入院诊断:双眼眼眶特发性炎性假瘤(眼眶肌肉炎型)。治疗:因考虑患者有糖尿病,未全身大量应用糖皮质激素。给予地塞米松注射液起始量10mg静点逐渐减量,局部给予甲基强的松龙20mg隔日一次半球后注射,并点激素类眼药水及口服消炎痛片。治疗3天后双眼睑及结膜充血、水肿明显减轻。8天后双眼睑充血、水肿消失,右眼内眦部及左眼外眦球结膜略充血,水肿、眼痛症状消失。眼球各方向运动略好转。14天后出院时双眼睑及球结膜充血、水肿消失,眼球各方向运动无明显改善。
讨论:眼眶特发性炎性假瘤,具体病因不明,多认为是一种免疫反应性疾病,可累及眶内个种软组织。根据细胞浸润的成分不同,可分为淋巴细胞型、浆细胞型、眼眶肌肉炎型、眼眶血管炎型、硬化型。本例患者主要为多条眼外肌受累,所以为眼眶肌肉炎型炎性假瘤。此患者临床特征为眼睑与结膜肿胀、充血,眼眶明显疼痛,眼球运动障碍、复视。结膜充血、水肿以右眼内眦部及左眼外眦肌附着点处明显,与影像检查一致。本病可因眶内各软组织浸润、肿胀、增生,导致眶压增高、眼球突出,并可压迫视神经引起视神经水肿严重时可导致视神经萎缩。临床上主要与甲状腺相关性眼病及眼眶恶性肿瘤不易鉴别。甲状腺相关性眼病多为动眼神经支配的眼外肌受累,眼外肌肌腹肥大但肌腱不受累。眼睑退缩及滞落、眼球明显突出、眼痛不明显。与眼眶恶性肿瘤鉴别主要根据影像学检查,必要时需要做活体组织病理学检查才能确诊。治疗主要是全身及局部应用糖皮质激素及免疫抑制剂或放疗。必要时手术治疗。本例患者对糖皮质激素较敏感,用药一周后眼部充血、水肿基本消失,眼痛症状消失。但因眼外肌发生纤维组织增生,所以眼球运动改善不明显。针对眼球运动受限引起的斜视、复视,早期可遮盖一眼改善症状,待病情控制稳定后,斜视、复视轻者可配戴三棱镜矫正,重者可行斜视矫正术治疗。
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