| 目的 探讨眼眶组织细胞增生症Ｘ的临床表现、影像学特征、诊断方法及治疗原则。
方法 对11例眼眶组织细胞增生症Ｘ患者的临床症状、眼部体征、影像学检查、治疗方法及随访情况等临床资料进行分析,其中嗜酸性肉芽肿患者7例,韩 薛 柯病患者4例。
结果 嗜酸性肉芽肿好发于青少年,多单发于眶内。韩-薛-柯病多见于5岁以下的男性患儿,以多灶性组织细胞增生为特征,典型患者具有三联征(眼球突出、尿崩症及多灶性颅骨缺失)。患者多以眼球突出、眶区发现肿块就诊。颅部Ｘ线片示颅骨多灶性缺失,Ｂ型超声及彩色多普勒示眶内软组织肿物,ＣＴ可同时显示眶骨缺失和软组织肿块,ＭＲＩ可示眶内肿瘤及颅内受累情况。
结论 特征性的影像学表现有助于组织细胞增生症Ｘ的诊断。治疗宜采用综合疗法,即在手术治疗的基础上配合局部放疗及化疗。预后与分型有关,嗜酸性肉芽肿预后最好,婴儿型组织细胞增生症预后最差。
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