| 先天性眼外肌广泛纤维化综合征是－种少见时常染色体显性遗传的家族疾病，以眼外肌包括提上睑肌发生不同程度纤维化为特征，表现为上睑下垂、眼球运动障碍、固定性斜视等。我院2003年曾诊治并追踪－先天性眼外肌广泛纤维化综合征家族4代共10例患者，对其中 3例进行手术治疗，并与青岛医科大学联合对该家族基因表达进行了系列研究。现主要对其手术疗效进行总结分析。
目的：进一步探讨先天性眼外肌广泛纤维化综合征的手术疗效。
方法：我院诊治并追踪先天性眼外肌广泛纤维化综合－家系，共四代10例患者，均表现为双眼上睑下垂，固定性外下斜视。对其中3例分别进行上睑肌筋膜瓣悬吊术、眼睑眶骨膜悬吊术治疗上睑下垂，术中使上睑缘位于角膜缘1mm；外直肌、下直肌后徙术矫正外下斜视。
结果：3例患者随访1年，上睑缘回退1－2mm，均无暴露性角膜炎发生；眼位保留约100外斜，外斜，外观满意。
结论 额肌筋膜悬吊术、眼睑眶骨膜悬吊术以及直肌后徙在治疗先天性眼外肌广泛纤维化综合征上睑下垂及斜视中可获得满意疗效。
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