患者男，65岁。因双眼流泪半年于2009年12月3日入院。入院前半年患者开始双眼流泪，眼红，异物感。晨起少量粘稠分泌物，后逐渐增多，无眼痒、疼痛、畏光、眼胀。于外院就诊冲洗泪道不通。过去史：20年前发现高血压，药物控制，血压水平尚可。1年前口鼻反复出血，外院口腔黏膜活检提示“类天疱疮”（图1）。否认糖尿病，传染病史及药物过敏史。全身查体：口腔、鼻腔粘膜充血糜烂，余未见明显异常。专科查体：视力ou 0.6，不能矫正。双上下睑睑缘充血，中量脓性分泌物。双上睑皮下硬结，左眼较大（图2、3），睫毛内倒。左眼上睑睑缘中份挛缩皱褶，下睑结膜充血水肿，穹窿消失，睑球粘连（图4）。双眼结膜表面覆盖白色假膜，去除后少量渗血。角膜上皮少量点状脱落，KP（—），前房深浅正常，瞳孔对光反射灵敏，眼底视网膜边界清，无色素混乱。冲洗泪道双眼不通畅，冲洗液和多量脓性分泌物从上下泪小点反流。诊断：双眼瘢痕性类天疱疮。入院后予贝复舒眼液，洛美沙星眼凝胶局部治疗。每日妥布霉素滴眼液冲洗结膜囊并冲洗泪道。口服硝苯地平控释片，复方丹参片降血压。入院后第2天行局麻下双眼上睑电解倒睫术。入院后第4天查见角膜上皮修复，加用氟米龙滴眼液。皮肤科会诊嘱口服强的松片25mg Q.d. ，同时使用雷公藤多甙片20mg B.i.d.，复方甘草酸苷片3片t.i.d，硫糖铝口服液5ml t.i.d.，清鱼肝油滴鼻液滴鼻，复方氯己定含漱液漱口。用药后患者口腔和鼻腔粘膜糜烂逐渐好转，眼部脓性分泌物逐渐减少，结膜充血减轻。15天后患者自行出院，门诊随访。患者于出院后半年因消化道，呼吸道粘膜大面积糜烂死亡。
讨论：眼瘢痕性类天疱疮（cicatricial pemphigoid, CP）是类天疱疮的眼部病变。国内李海燕等（2004）曾报道1例[1]。CP发病原因不明，多数研究表明是一种针对自身抗原发生的免疫性疾病。针对这些抗原的抗体沉积于表皮基底膜带后激活炎症细胞和补体途径，引起慢性炎症和纤维化。典型表现为双侧、非对称性、进行性或反复发生的慢性结膜炎症，伴有结膜下瘢痕化，导致穹窿缩短、睑球粘连、睑内翻、倒睫、干眼症、角膜新生血管和瘢痕形成[2]。诊断依据：1 水泡，糜烂及瘢痕，常累及较大范围的粘膜；2 周围病理显示表皮下水疱 3 病变周围活检标本直接免疫荧光检查显示IgG、C3和/或IgA沿基底膜线状沉积。口腔粘膜损害是粘膜类天疱疮的特征性表现，其溃疡活检可提高诊断率。治疗需要皮肤科和眼科医生密切合作。主要包括糖皮质激素、免疫抑制剂、免疫调节治疗等。手术可解决由于倒睫造成的损伤。对睑球粘连的病人，羊膜移植术可用于结膜重建。