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北京协和医院眼科住院医师 耿爽 徐海燕 指导老师 陈有信
患者女，17岁，左眼视力突然下降20余天。患者于20余天无明显诱因下出现左眼突然视力下降，眼前黑影遮挡，于当地医院就诊，诊为视神经炎，予葛根素静脉输液，扩张血管，先锋静脉输液抗炎，球后注射654-II，肌注维生素B12，营养神经，激素口服60mg qd，病情略好转，遂来我院就诊，查：远视力：右0.5, 左0.08, 眼压：右9 mmHg，左8mmHg，双眼结膜无充血，角膜透明，KP(-)，前房中深，房闪（－），左眼瞳孔直径6mm，光反射迟钝，RAPD（＋）
，双晶体周边点状混浊，右眼视盘界清，视盘前可见金箔样反光，颞侧周边部视网膜见血管瘤，黄斑中心凹反光可见，左眼色淡，视盘前可见金箔样反光，视盘颞侧血管迂曲，鼻上视盘边可见放射状白色线样斑，黄斑中心凹未见。入院诊断：左眼视神经炎？左眼视盘前膜？双眼视盘血管炎？左眼视神经萎缩。入院后完善常规检查，血常规、尿常规、肝肾功，胸片基本正常。予甲基强的松龙500mg冲击治疗3天后予强的松（始量100mg）口服，弥可保500ug，维生素B1 100mg肌肉注射营养神经，维生素口服。视野：眼底血管荧光造影示：双眼动、静脉充盈迟缓，动脉细，静脉迂曲扩张，交叉征阳性，周边视网膜毛细血管扩张，可见较多微血管瘤，视乳头晚期强荧光，静脉壁着染，提示：双眼缺血性眼底改变。予凯时10ug iv drop qd改善微循环，继续激素治疗，行周边视网膜激光光凝治疗。 腰穿：初压：120mmHg，终压100mmHg。脑脊液蛋白 30.7mg/dl，葡萄糖 67mg/dl，氯化物 120mmol/l，CHO：231.9mmHgmg/dl，TG：161.9，HIV-Ab：（－），HBsAg：（－），PPD：（－），TORCH: RV-IgG1:20，CMV-IgG1:16，HSV-IgG1:64，toxo-IgG、toxo-IgM、RV-IgM、CMV-IgM、HSV-IgM阴性。抗核抗体、抗双链DNA抗体阴性。CH50 52.2U/ml, C3 79mg/dl, C4 16.5mg/dl。MPO-ANCA、PR3-ANCA、IIF-ANCA阴性。ESR：6mm/h（甲基强的松龙冲击后）。电生理检查示：1.BABP大致正常, 2.左侧视交叉前病变，右侧可疑视交叉前病变。经治疗，患者右眼视力好转，左眼颞侧视野扩大，清晨明显。
视力：右眼0.9；Jr1；左眼0.08；Jr7，
眼压：右眼7mmHg ，左眼7mmHg，
左眼瞳孔直径6mm，光反射迟钝，RAPD（＋）。经颅多普勒超声示：无名动脉，双侧颈总动脉起始重度狭窄，右侧锁骨下动脉闭塞，左侧锁骨下动脉重度狭窄，右侧椎动脉闭塞，颅内广泛低搏动，提示：大动脉炎可能性大。血管多普勒超声示：双侧颈总动脉壁普遍增厚，管径重度狭窄，右椎动脉血流缓慢，左椎动脉血流加快，右锁骨下动脉壁普遍增厚，管径重度狭窄，考虑：多发性大动脉炎所致。追问病史，：患者自幼四肢末端温度偏低，头晕，站立时明显1年，单侧手麻1-2次，加重1周，5-6分钟后缓解，偶有面部麻木，无运动障碍。补充体格检查：双侧肱动脉，双桡动脉搏动触及不清，双上肢皮温下降，双侧上肢血压测不到，双侧锁骨下动脉及颈总动脉可闻及明显血管杂音，左侧重，腹部可闻及血管杂音，双侧股动脉，足背动脉可及，心率80次/分，律齐，P2亢进，左下肢血压120mmHg/70mmHg。补充实验室检查：ESR：53mm/h（激素减量后），CRP1 53.3mg/l。多科会诊意见为：大动脉炎。行数字减影血管造影（DSA）示：病变广泛累及右无名动脉，左颈总动脉，左锁骨下动脉，腹主动脉中段，和双肾动脉，肠系膜上动脉，左肾萎缩。右侧锁骨下动脉，右颈总动脉完全闭塞。左颈总动脉下段明显狭窄，左颈外动脉闭塞，左锁骨下动脉起始部狭窄，左椎动脉起始部狭窄，左锁骨下动脉于椎动脉以远闭塞，颅内血供主要通过，左颈内动脉及椎动脉供应，双肾动脉起始部狭窄。降主动脉于膈肌水平局限性狭窄，腹主动脉明显变细狭窄。肝右动脉自肠系膜上动脉发出其起始部狭窄。肠系膜上动脉分支多发狭窄，闭塞，可见大量来自肠系膜下动脉及髂内动脉的侧支。双髂总动脉狭窄。目前治疗：甲基强的松龙1g静脉输液3天后该为40mg静脉输液QD，CTX0.2静脉推注，抗血小板及改善微循环。目前实验室检查：ESR：42mm/h ，CRP1 32.9mg/l。
讨论：大动脉炎又名Takayasu动脉炎（ Takayasu’s Artieritis,TA），无脉症，高安氏病，主动脉弓综合症，缩窄性大动脉炎，是累及主动脉及其主要分支、冠状动脉和肺动脉的免疫性动脉炎。
临床表现可为间歇跛行、动脉搏动减弱、颈动脉痛、视力下降，中风、主动脉返流、高血压及充血性心衰等。诊断标准是:1发病年龄40岁以下;2间歇跛行;3臂动脉博动减弱;4两上肢收缩压差大于2.67kPa(1kPa=7.5mmHg);5锁骨下动脉及主动脉区有血管杂音;6动脉造影异常。6项中3项符合者确诊本病。大动脉炎根据病变部位可分为4种类型。(1)头臂动脉型(主动脉弓综合征);(2)胸腹主动脉型;(3)广泛型;(4)肺动脉型。由于动脉受累部位不同,大动脉炎的眼部病变主要包括缺血性综合征和高血压眼底改变两方面。当病变累及头臂动脉时,由于头臂动脉的狭窄或阻塞,引起脑部不同程度的缺血,可出现头疼、头晕、一过性黑蒙、视力减退等眼部缺血性症候群,并出现较明显的慢性缺血性眼底改变,严重者出现各种不同的并发症,导致失明;视力障碍多半由于血压下降,进入视网膜中央动脉的血液减少,视网膜组织缺氧所致,视力障碍的发生与体位的改变有关,当低头或平卧时视力较佳,由卧位转到直立时视力较差。当病变累及胸腹主动脉或肾动脉时,由于胸腹主动脉或肾动脉狭窄,引起节段性高血压或肾血管性高血压,可出现高血压眼底改变;广泛型和肺动脉型的患者病情比较复杂,既可能出现缺血性眼部病变,又可能出现高血压眼底改变,当病变累及头臂动脉时,可出现缺血性改变,当病变累及胸腹主动脉或肾动脉时,可引起高血压眼底改变。缺血性眼底改变分四期,第一期(血管扩张期):视网膜静脉扩张,管径不均,色调发暗,毛细血管扩张,视网膜动脉压低;第二期(视网膜小血管瘤期):视网膜出血及棉絮状渗出斑,视网膜毛细血管扩张并有念珠状、葡萄状的小血管瘤,视网膜色调显著变暗,血流缓慢呈颗粒状,其动脉压极度低下,眼压也随之降低;第三期(视网膜血管吻合期):主要见于视乳头周围的血管发生吻合和新生,伴有球结膜血管扩张,眼球下陷;第四期(合并症期):瞳孔散大,虹膜萎缩,虹膜红变症,并发性白内障,继发性青光眼,增殖性视网膜炎等。高血压眼底改变按Keith Wagnener四级分类法。眼底病变与大动脉炎病程和程度也有一定的关系。大动脉炎病程越长,眼底病变发生率越高。动脉受累部位的程度越重,在短时间内则出现重症眼底改变。红细胞沉降率是 病变活动的一项重要指标。C反应蛋白是 病变活动的指标之一。大动脉炎可通过
数字减影血管造影，多普勒超声，CT，MR及活检进行诊断。
本病为多学科交叉的全身性多系统疾病,眼部表现只是全身病的一部分,治疗上应按全身自身免疫病系统治疗,争取早诊早治。尽早解除头颈部血管痉挛,改善血液供应,有助于缓解眼病变。临床上约20%是自限性的，药物
主要应用肾上腺皮质激素、
免疫抑制剂
、扩血管抗凝改善血循环，当出现严重并发症时，可非急性期行外科手术治疗。
本文病例主要给我们以下几点启示：（1）对于青年女性出现不明原因的缺血性眼底改变时应考虑TA的可能性，尽量查找原因。（2）详细询问病史，重视体格检查：血管杂音，四肢血压，肢体温度等。（3）TCD是无创伤、简便易行的检查方法，DSA是诊断TA的金标准。（4）部分免疫指标的正常不能成为排除TA有力依据。（5）早期诊断及治疗对于防治并发症具有重要意义。 |
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