至周边处更加宽阔。皱襞两侧边缘陡峭。双侧发病，亦可单侧。自幼视力不佳，即使黄斑形态正常者亦然。提示包括黄斑在内的整个视网膜神经上皮层均有组织分化不全和结构紊乱。
先天性视网膜皱襞少数病例可伴有黄斑异位、视网膜脉络膜缺损、小眼球、永存瞳孔膜、白内障、斜视、眼球类震颤等其他眼病部先天异常。
[病理]
组织学观察：皱襞仅为神经上皮层重叠，色素上皮层未被波及，提示视杯内层发育的变异。神经上皮层组织结构紊乱，分化不全，有菊花形排列，视网膜血管分支位于皱襞组织内，如有永存玻璃体动脉，则附着于皱襞的表面。
诊断与鉴别诊断
根据眼底的典型改变、患者自幼视力不良及病变为非进行性等临床特点，诊断并不困难，但应与下列疾病鉴别；
1、增生性玻璃体视网膜病变（proliferative vitreo-retinopathy,PVR）
常发生于多种原因引起的视网膜损害（例如裂伤、脱离、裂孔等），使色素上皮细胞、神经胶质细胞等释放移行于视网膜神经上皮层内外界面及玻璃体凝胶表面，并以此等细胞为主要介导而形成膜的结构。眼底有形态不规则、范围不定的白色极化膜或条带，自视网膜伸向玻璃体。不仅膜的形态与本病迥异，而且病史方面亦完全不同。
2、永存玻璃体动脉 多见于早产儿，残存的玻璃体动脉呈一条白色条状，或止于玻璃体内，亦可长达晶状体后极。
3、早产儿视网膜病变 见于体重不足1600g的早产儿，有给氧史。
发病在出生后3-5周，亦克少晚。双眼罹患。眼底自颞侧周边不起，有灰白色、不透明、带有畸形血管的纤维血管膜。位于晶状体后前部玻璃体。范围广泛者不能查见眼底。若睫状突被纤维组织向中央牵引，则在纤维边缘处能见到睫状突。
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